Tipologie

La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria demielinizzante del sistema nervoso centrale.

Cioè? La SM è una malattia autoimmune, cioè legata ad un “errore” del proprio sistema immunitario, cronica del Sistema Nervoso Centrale (SNC – cervello, midollo spinale e nervo ottico) che determina la progressiva distruzione della mielina, la guaina che riveste e protegge gli assoni, ossia le fibre nervose, permettendone il funzionamento. Le cellule nervose, sane, trasmettono attraverso gli assoni dei segnali elettrici, definiti potenziale d’azione, nella malattia, invece, le difese immunitarie del paziente attaccano e danneggiano questa guaina: una volta demielinizzati, gli assoni non sono più in grado di trasmettere efficacemente i segnali, causando una riduzione o una perdita delle funzionalità del corpo. In seguito a questi attacchi immunitari si attivano dei processi di “gliosi”, ovvero di riparazione cicatriziale, a quel punto si ha l’irreversibilità della lesione:  si forma una cicatrice di tessuto differente e il danno è irreparabile.

La Sclerosi Multipla però va conosciuta nella sue diverse tipologie, che si differenziano tra loro nel decorso e nell’andamento della malattia.

Quante forme di Sclerosi Multipla esistono?

Le tipologie di sclerosi multipla

1. La Sindrome Clinicamente Isolata (CIS)

La “Sindrome Clinicamente Isolata” (CIS, dall’inglese “Clinically Isolated Syndrome”) si lega al manifestarsi di sintomi (o segni) neurologici circoscritti ad un primo episodio che persista per almeno 24 ore, causato da un processo di infiammazione e di demielinizzazione in uno (episodio monofocale) o più siti (episodio multifocale) del sistema nervoso centrale. Per diagnosticare una SM di tipologia CIS, il medico deve in primo luogo appurare se l’episodio neurologico è causato da un danno al sistema nervoso centrale e, in secondo luogo, deve determinare la probabilità che tale evento demielinizzante possa progredire in una sclerosi multipla clinicamente definita.

Come anticipato, si parla di episodio monofocale quando il soggetto ha un unico singolo segno o sintomo, come può essere ad esempio una neurite ottica retro-bulbare, che venga causata da una singola lesione.

Al contrario, se il soggetto ha avuto più di un segno o sintomo (ad esempio un attacco di neurite ottica accompagnato da stanchezza), causato da lesioni in più di un sito nervoso, allora si parlerà di episodio multifocale di Sindrome Clinicamente Isolata.

Le persone che manifestano una CIS non necessariamente sviluppano una sclerosi multipla clinicamente conclamata.

2. Sclerosi Multipla a Decorso Recidivante-Remittente (SM-RR)

“Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis” (RR-MS), la tipologia più frequente in cui si manifesta la sclerosi multipla: quasi l’85% delle persone diagnosticate presentano inizialmente questa forma.
Questa tipologia è caratterizzata da un’alternanza di episodi acuti, definiti recidive (o ricadute), e di periodi di stabilità privi di segni e sintomi, cd. remissioni.
Proprio questo fattore di altalenanza va a delineare l’andamento dei danni al sistema nervoso: da un lato durante gli intervalli tra un attacco e un altro la malattia non “progredisce”, ma allo stesso tempo può verificarsi che i meccanismi infiammatori ai danni degli assoni progrediscano, al contempo bilanciati, in maniera più o meno efficace, dai processi fisiologici di riparazione del paziente.

La forma RR può essere anche suddivisa e distinta a seconda delle sue fasi:

  • attiva – registra la presenza di ricadute e/o evidenza di attività di malattia alla risonanza;
  • non attiva – sia “con peggioramento” in cui si nota un incremento della disabilità per un dato periodo di tempo determinato dopo una ricaduta; che “senza peggioramento“.

3. Sclerosi Multipla Secondariamente Progressiva (SM-SP)

In inglese “Secondary Progressive Multiple Sclerosis” (SP-MS),  e come si può dedurre dalla sua nomenclatura abitualmente si presenta come la evoluzione di una forma che “primariamente” era recidivante remittente.
La si riconosce poichè si nota un peggioramento effettivo delle funzioni neurologiche, con segni e lesioni rilevabili con risonanza magnetica che si mantengono o addirittura peggiorano nel tempo, senza che però ci siano più vere e proprie ricadute o remissioni.

Questo fenotipo presenta sia fasi di attività più intense, nelle quali il peggioramento è evidente e compaiono nuove lesioni alla risonanza magnetica; che fasi di non attività, nelle quali l’andamento della malattia è stabile.

4. Sclerosi Multipla Primariamente Progressiva (SM-PP)

La “Primary Progressive Multiple Sclerosis” (PP-MS) è per così dire la tipologia più “rapida”. Questa tipologia di sclerosi infatti è caratterizzata da un peggioramento graduale ma costante dei sintomi, un aggravarsi dei segni e della disabilità, in maniera uniforme sin dalla prima manifestazione della malattia. Questa forma non presenta vere e proprie remissioni, ma solo periodi più o meno intensi della progressione della malattia.

I soggetti affetti da questa tipologia di SM sono circa il 15% del totale della popolazione affetta da SM, la maggioranza di questi rientra nella fascia di età fra i 40 e i 50 anni.

5. Sindrome Radiologicamente Isolata (RIS)

La “Radiologically Isolated Syndromes” (RIS) non è propriamente una forma di Sclerosi Multipla, quanto più una manifestazione “simile” a livello radiologico. La tecnologia delle risonanze magnetiche (MRI) ha condotto ad un aumento del rilevamento di eventuali anomalie del cervello anche nei casi in cui non ci sono sintomi esteriori. Nel caso in cui vengano osservati risultati simili a quelli rilevati nei pazienti affetti da sclerosi multipla (SM), ad esempio se la connettività sia anatomica che funzionale risulta alterata, ma il paziente in esame non presenta nessuno dei tipici sintomi fisici o neurologici associati alla SM, allora si parla di Sindrome Isolata dal punto di vista radiologico (RIS).

 

Rosalind C. Kalb, PhD: "Multiple Sclerosis, 5th Edition: The Questions You Have-The Answers You Need", pag. 8

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